病变，女，26岁，发作性抽搐6年

【所属专科】

神经细胞外科

【参考资料】

病人，女，26岁

【主诉】

发作持续性抽搐6年

【附属病简史】

病人于6年前年无明显诱因出附属失神，双眼发直，浸润不自主磨碎，双手不自主运动，意识不清，持续近1分钟左右纾缓，前往我院就诊，行脑磁核查及头部ＣＴ核查，重新考虑为脑瘤，并辨认出颅内有占位，建议其半年后批示。期间口服治癫灵，发作高频率1个月发作近1-2次。不久发作前自觉头晕，随后脑瘤发作，时浸润小便失禁。既往简史：16岁抽搐病简史1次，坚称很高热惊厥简史、头部外伤简史及颅内感染简史。

【摄影机三幅片】

【摄影机平庸】

左侧腰颞顶叶脑回变薄，脑洼变浅，灰脑部分界不清，方形都为T1都为T2频谱，FLAIR方形稍很高频谱，DWI方形稍很高频谱，ADC三幅方形等频谱。左侧侧毛细血管后角旁见口部所发诱发频谱，与皮质频谱赞同。【术后流行病学回报】

左颞枕交界：符合局灶脑发育缺失，伴皮质异位，硬质脑组织血管发育畸形，脑干结构紊乱，存有辐射状的层状结构缺失和切线方向上的结构缺失，灰脑部界面分界不清，大量的不成熟的小突触及肥大的柱形突触及怪兽突触。脑部内见一灰色口部，最大径0.5cm，局部硬质脑组织血管发育畸形，其下脑就其内灶状出血。【本例比对】

本例病人为女持续性，一直脑瘤病简史。MRI上平庸为左侧大脑半球的皮质变薄，灰脑部分界不清伴脑洼变浅，无占位效应、无病变，摄影机上支持很高频谱同型FCD。左侧侧毛细血管后角旁口部所发诱发频谱，与皮质频谱赞同。但流行病学上硬质脑组织发育畸形MRI无法观察到。【病例小结】

局灶脑发育缺失（focal cortical dysplasia，FCD）是由Taylor等于1971年首次在脑瘤病人开刀的脑组织标本中都辨认出。FCD病人的局部脑脑结构紊乱，可出附属诱发突触和粒状细胞核，并有多种不同程度的脑部内异位突触、机械持续性化神经细胞纤维数量降低和反应持续性神经细胞粒状角质层细胞核。

FCD的流行病学学诊疗和分同型详述国际应用较相当多的Palmini等提出的标准完成。在类固醇难治持续性局灶持续性脑瘤中都，FCD的发病率为20％～25％。CT对FCD 的诊疗价值依赖于，摄影机诊疗主要依靠MRI。FCD的常见平庸为局灶持续性脑变薄、灰脑部界限不清、脑／脑下脑部T2WI／FLAIR很高频谱、脑回增宽及脑洼走形诱发，这些平庸有时不会同时出附属，其中都脑变薄、灰脑部分界不清、脑下脑部诱发频谱是FCD的不可或缺征象。FCD的MR摄影机改变同型态多所发，病变指甲脑脑部可方形片状、条状、菱形或沿灰脑部交界4台的曲线状很高频谱，可伴或不伴皮质异位。FCD分为3同型：放射带同型、很高频谱同型及略微同型。放射带同型FCD可见脑下脑部诱发频谱从脑向侧毛细血管相接，并逐渐变细，方形尖端对准毛细血管的菱形或椭圆形。放射网状诱发频谱的流行病学为基础是脑脑部机械持续性产生缺失，散在一些气球所发细胞核。很高频谱同型FCD可见脑／脑下脑部的很高频谱影，但没有对准毛细血管的放射带征。本例病人属于此同型。略微同型FCD仅见脑T2WI／FLAIR略微很高频谱和(或)脑变薄，没有脑下很高频谱出附属。很高频谱同型是FCD最常见的MRI平庸类同型。这种T2WI／FLAIR很高频谱的流行病学为基础是脑部内出附属异位突触、诱发神经细胞粒状细胞核、机械持续性产生障碍及机械持续性化纤维数量降低。

需要与以下病因鉴定：（1）低级别粒状疣，多见，多慢持续性起病，头痛头晕常见，摄影机平庸比如说位处脑干及脑干下，轻度占位效应，都为T1都为T2频谱，弥散不受限，增强扫瞄无大幅提高或轻度大幅提高，其中都少突粒状细胞核疣可见钙化，易于鉴定。（2）胚胎发育缺失持续性神经细胞角质层，青少年多发，脑瘤起病常见，摄影机平庸比如说位处腰颞叶脑干或脑干下，倒“三角”或“锥”同型，囊实为主，轻度大幅提高或不大幅提高。（3）口部持续性硬质，多发室管膜下口部、多发脑口部、室管膜下巨细胞核星形细胞核疣，CT上可见钙化；其临床平庸也与FCD多种不同，浸润全身持续性或皮肤症状，角质层细胞核疣、脑瘤和智力低下三联征为其特征，通常二者更容易鉴定。