中的岛额头亦称上腭部褐米色额头、眼表皮黑素细胞骨髓病,是中的岛于 1938 年首次描绘出的一种暴发巩膜及同侧面部沿三叉神经眼支、上颌支走行躯干的雀蓝色斑片破坏,好发于大多数人,如克里及黑人,女性多见。发病岁数在婴儿期及青春期有两个峰段,其中的 1 岁至少发病占 61.35%。
据悉,中的国四川大学华西医院的刘文科等人发表了一篇关于该病的传染病另据,刊发在简介一期的 Neurology 杂志上。
患儿女性,20 岁,头痛 2 天。下方面部有一个先天性的雀蓝素额头,同侧巩膜和口部呼吸道亦有,确诊为中的岛额头(如由此可知 1 的 A、B)。放大镜检查结果示下方皮质半球原发性,是卒中的的病因(如由此可知 1,C–F)。
行下方皮质半球开颅开刀术,见硬脑膜、软脑膜之间有一黄色原发性,并且牢固地附在皮质幕上(如由此可知 2,A、B)。组织免疫学检查属实为脑膜黄色素细胞病变。术后割下 CT 显示已开刀。
由此可知 1. 患儿术前割下 MRI 和 CT 由此可知像
体测断定下方三叉神经支配周边地区有先天性不规则的雀蓝色白点色素额头(如由此可知 A);同侧巩膜和口部粘膜也有色素沉着(如由此可知 A、B 斜线所示)。割下 CT 扇形扫瞄显示有一数层团块,周围环绕有轻度数层影和片状水肿(如由此可知 C)。扇形 MRI 显示 T1 稍高频率,T2 稍低频率皮下,该皮下边界可信并且邻近中的枢神经系统(如由此可知 D、E),的后侧明显增强(如由此可知 F)。
由此可知 2. 术中的所见
术中的断定一明确的、卷曲的、易碎的黄色原发性,受累硬脑膜、蛛网膜和软脑膜(如由此可知 A、B),并牢固地附着在皮质幕上(如由此可知 B 斜线所示)。
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编辑: neuroghp相关新闻
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