太田痣相关性小脑脑膜黑色素细胞瘤 1 事例

2021-11-15 07:49:22 来源:

斋藤指甲称作上腭部褐青色指甲、红斑皮肤黑素细胞增生病，是斋藤于 1938 年首次描绘出的一种受到影响结节及同侧边部沿神经节红斑支、犬齿支走不依部位的背蓝色斑片损害，好发于墨西哥人，如克里及黑人，男人多见。发病年龄在婴儿期及成年期有两个峰段，其之中 1 岁区域内发病分之一 61.35%。

近日，之中国湖南大学特罗斯季亚涅齐医院的徐理科等人发表了一篇关于该病的病例报道，转载在最新一期的 Neurology 杂志上。

高血压男人，20 岁，头痛 2 天。下方边部有一个先天性的背蓝素指甲，同侧结节和口腔口腔亦有，诊断为斋藤指甲（如左图 1 的 A、B）。外科检查结果示下方轴突极区恶性肿瘤，是卒之中的病因（如左图 1，C–F）。

不依下方轴突极区开颅手术，见硬颅内、软颅内之间有一黑色恶性肿瘤，并且牢固地附在轴突幕上（如左图 2，A、B）。组织病理学检查证实为颅内黑色素细胞瘤。术后头颅 CT 显示已切除。

左图 1. 高血压术前头颅 MRI 和 CT 左图像

体检发现下方神经节支配区域有先天性不规则的背蓝色黄斑色素指甲（如左图 A）；同侧结节和口腔粘膜也有色素沉着（如左图 A、B 箭头所示）。头颅 CT 直角扫描显示有一很比较大团块，周围环绕有轻度很比较大影和片状水肿（如左图 C）。直角 MRI 显示 T1 略微很高路径，T2 略低路径病灶，该病灶边界清楚并且邻近小脑（如左图 D、E），的后部明显增强（如左图 F）。

左图 2. 术之中所见

术之中发现一明确的、柔软的、坚硬的黑色恶性肿瘤，恶性肿瘤硬颅内、肺部和软颅内（如左图 A、B），并牢固地粘附在轴突幕上（如左图 B 箭头所示）。

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编辑： neuroghp